Resumo O sarcoma epitelióide (SE) é um subtipo incomum de sarcoma, não chegando a 1% dos sarcomas de partes moles. Foi inicialmente descrito em 1970, sendo que em 1997 uma variante mais agressiva foi classificada como “tipo proximal”. São tumores agressivos, com altas taxas de metástases e recidiva local, com resposta pobre à quimioterapia e radioterapia isoladas. A ressecção cirúrgica com margens livres é o tratamento padrão.Apresentamos o caso de um paciente de 25 anos com SE tipo proximal avançado em região perineal, submetido a ressecção em outro serviço, evoluindo com recidiva local com invasão do canal anal e musculatura da coxa esquerda. Foi realizado tratamento radioquimioterápico neoadjuvante seguido de ressecção cirúrgica com amputação abdominoperineal do reto por videolaparoscopia associada a hemipelvectomia parcial esquerda incluindo o membro inferior esquerdo (MIE). O paciente apresentou boa evolução pós operatória e encontra-se em segmento ambulatorial. O anatomopatológico evidenciou margens cirúrgicas livres.O SE proximal é um tipo raro de sarcoma de partes moles, cujo tratamento curativo é desafiador, em virtude dos altos índices de recidiva local e metástases à distância.

Abstract The epithelioid sarcoma (ES) is an unusual variant of the sarcoma, not reaching 1% of all soft tissue sarcomas. Initially reported in 1970, it has a more aggressive variant, which was classified as the “proximal-type” in 1997. These are aggressive tumors with high rates of distant metastasis and local relapses. Isolated radio and chemotherapy responses are poor and free-margin surgical resection is the treatment of choice.This is the case report of a 25-year-old male patient diagnosed with “proximal-type” ES in the perineal region. He underwent surgical resection in another institution and was later admitted to our institution with local recurrence with rectal and left thigh muscle invasion. Neoadjuvant radio-chemotherapy was performed, followed by laparoscopic abdominoperineal rectal resection and partial left hemipelvectomy associated with left lower-limb amputation. The patient had no postoperative complications and is currently undergoing outpatient follow-up. The anatomopathological analysis showed tumor-free margins.The “proximal-type” ES is a rare soft-tissue sarcoma subtype. High local recurrence, as well as the metastasis rates, makes its treatment a challenging task.

Tumor desmoide gigante de parede abdominal em paciente portador da Síndrome de Gardner. A Síndrome de Gardner (SG) é uma entidade rara caracterizada pela tríade polipose colônica familial, múltiplos osteomas e tumores de tecidos moles, dentre eles o tumor desmoide (TD). Tratou-se de um relato de caso de um paciente de 30 anos, com SG que evoluiu com TD gigante em parede abdominal, após ser submetido a diversas laparotomias prévias. O paciente levou longo tempo para procurar o serviço de cirurgia, passando por outra equipe que se negou a abordá-lo por julgar a lesão irressecável. A cirurgia no nosso serviço se deu em três tempos. Inicialmente, foi feita a ressecção da lesão com margens macroscópicas e, por haver aderências de alças no tumor, realizamos enterectomia e fechamos a Bogotá com síntese da pele sobre a bolsa. No quarto dia pós-operatório (DPO), reabordamos o abdômen sem identificar sinal de fístula. No sétimo DPO houve nova abordagem, agora para colocar tela dupla face. O paciente evoluiu bem, sem déficit motor debilitante, apesar da extensa área de ressecção muscular abdominal. O tratamento curativo dos TD é baseado na sua ressecção cirúrgica e somente a vigilância sequencial nos permite seu diagnóstico precoce e a abordagem enquanto a lesão é ressecável.

Gardner syndrome (GS) is a rare entity characterized by a triad of familial colonic polyposis, multiple osteomas and soft tissue tumors, including desmoid tumor (DT). This is a case report of a 30 year-old patient with GS who developed giant DT in the abdominal wall after undergoing several laparotomies. The patient has taken a long time to search for medical care, and at first he saw another team that refused to operate him by judging the lesion unresectable. The surgery in our department was performed in three steps. Initially, we resected the lesion with macroscopic margins, and as there were small bowel adhesions in the tumor, we performed enterectomy and closed using the "Bogotá" technique, with skin closure on the bag. On the fourth postoperative day (POD), we reoperated the abdomen without identifying any signs of fistula. On the seventh POD there was another surgical intervention, this time to insert a double-sided mesh. The patient recovered well, and had no debilitating motor deficit, despite the extensive resection of the abdominal muscles. Curative treatment of DT is based on surgical resection and only sequential surveillance allows us an early diagnosis, when the lesion is still resectable.

OBJETIVO: A reconstrução abdominal tardia após laparostomia é sempre um procedimento desafiador para o cirurgião devido à necessidade de se corrigir um grande defeito na parede abdominal anterior, o que habitualmente demanda a lise de extensas aderências entre alças intestinais e o tecido cicatricial, sem que a hérnia incisional seja o resultado final. Neste trabalho, propomos uma técnica simples e inédita para esta reconstrução abdominal, sem tensão, utilizando tela de polipropileno sobre o tecido de granulação, sem necessidade de qualquer dissecção intra-peritoneal. MÉTODO: Descrição da técnica e estudo prospectivo de 17 pacientes submetidos à mesma entre 1998 e 2005. Foram analisados; a causa da laparostomia, o tempo entre a laparostomia e a reconstrução, o tempo operatório e a evolução pós-operatória imediata e tardia incluindo a incidência de hérnias incisionais. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi de 41 anos. As indicações da laparostomia foram; peritonite em oito pacientes, trauma abdominal em outros oito e pancreatite necrotizante em um. O tempo médio até a reconstrução abdominal foi de 14 meses. O tempo médio do procedimento cirúrgico foi de 130 minutos. O período médio de internação hospitalar foi de 2,6 dias para os 15 pacientes sem complicações pós-operatórias. Não houveram óbitos ou ocorrência de síndrome de compartimento abdominal relacionados à técnica. A média do período de acompanhamento pós-operatório é de 24 meses e até o momento não há ocorrência de hérnia incisional em todo o grupo. CONCLUSÕES: A técnica aqui proposta é de fácil execução e reprodutibilidade, torna desnecessária a manipulação da cavidade abdominal com conseqüente diminuição do risco de lesão de vísceras abdominais e proporciona o fechamento definitivo da laparostomia sem tensão. Esta técnica não acarretou síndrome de compartimento abdominal e nenhum paciente desenvolveu hérnia incisional até o momento.

BACKGROUND: Abdominal wall reconstruction is a critical and challenging step after laparostomy. We describe a simple tensionfree technique for abdominal wall reconstruction using prosthesis over the granulation tissue. METHODS: This technique is described and applied prospectively in 17 patients treated from 1998 to 2005. Time and indication for laparotomy surgical procedure duration and postoperative course were analyzed. RESULTS: The average age of the patients was 41 years old. The indications for laparostomy were peritonitis in 8 patients, abdominal trauma in another 8 and necrotizing pancreatitis in one. Average time until abdominal reconstruction was 14 months. Mean operating time was 130 minutes. Average postoperative hospital length of stay was 2,6 days among patients without postoperative complications. There was no death or abdominal compartment syndrome related to the technique. Mean follow-up time was 24 months and there has been no evidence of incisional hernia up to now. CONCLUSION: The technique described is easy to perform and reproduce, avoids unnecessary manipulation of abdominal content and allows a tension-free repair. This technique showed no incidence of abdominal compartment syndrome and incisional hernia.